Qu’est-ce que la maladie de Pick ?
Décrite pour la première fois en 1892 par le neurologue Arnold Pick, cette affection neurodégénérative fait partie des dégénérescences fronto-temporales (DFT). Elle représente environ 30 % des cas de DFT et se caractérise par une détérioration spécifique des lobes frontal et temporal du cerveau. Ces régions sont cruciales pour le comportement, la personnalité et le langage.
La maladie de Pick se manifeste principalement par des troubles comportementaux et linguistiques, qui s’aggravent progressivement jusqu’à un stade de démence. L’appellation « maladie de Pick » est de moins en moins courante aujourd’hui, car elle est considérée comme une variante spécifique des DFT et sa distinction des autres formes nécessite une autopsie. C’est une maladie grave qui entraîne une réduction significative de l’espérance de vie des personnes atteintes.
Elle affecte aussi bien les hommes que les femmes. En France, on estime à 5 000 le nombre de personnes touchées par les DFT. Bien qu’elle puisse survenir à l’âge adulte, l’apparition de la maladie se situe généralement entre 50 et 60 ans.
Quelles sont les origines de cette maladie ?
Bien que des recherches aient montré un excès de zinc dans le cerveau des patients, les causes exactes de la maladie de Pick ne sont pas encore pleinement comprises. Néanmoins, il est établi que plusieurs mécanismes contribuent aux DFT : les lobes frontaux (à l’avant du cerveau) et les lobes temporaux (sur les côtés) subissent des dommages. Parfois, le lobe pariétal (situé derrière le lobe frontal) est également affecté. Les neurones de ces zones perdent leur fonction et meurent pour des raisons encore inconnues.
Dans le cas spécifique de la maladie de Pick, on observe des inclusions anormales d’une protéine appelée protéine tau. Ces formations, connues sous le nom de « corps de Pick », provoquent un gonflement des neurones suivi de leur dégénérescence. Il est important de souligner que cette maladie n’est pas contagieuse.
Quels sont les signes et symptômes de la maladie de Pick ?
Les symptômes des dégénérescences fronto-temporales, dont la maladie de Pick, sont principalement des troubles du comportement et du langage. Ils peuvent apparaître simultanément ou successivement, et leur manifestation varie considérablement d’une personne à l’autre.
Les altérations du comportement
- Au début de la maladie, les troubles comportementaux peuvent être légers et souvent mal interprétés, attribués au stress, à la fatigue ou à une dépression. La personne peut manifester une indifférence générale, un désintérêt pour ses activités habituelles et un repli sur soi, parfois même une « fatigue intellectuelle » ou un besoin de rester alité, évoquant une dépression.
- La maladie est parfois confondue avec d’autres affections, comme la maladie d’Alzheimer ou certains troubles psychiatriques. Cependant, contrairement à Alzheimer, les troubles de la mémoire ne sont généralement pas présents au stade initial de la maladie de Pick.
- Dans certains cas, les troubles peuvent être plus marqués, avec des comportements totalement désinhibés. La personne peut tenir des propos ou adopter des attitudes inappropriées, comme manquer de retenue en public, faire des remarques déplacées, ou ne pas respecter les règles de conduite.
- Des gestes répétitifs, des rituels scrupuleusement suivis à heures fixes, ou une obsession pour un objet (collection compulsive) peuvent être observés. Un loisir peut également être pratiqué de manière excessive.
- Une difficulté de concentration est notable, même dans des situations importantes.
- Les comportements peuvent devenir asociaux, marqués par de l’agressivité ou de l’irritabilité.
- Les fugues sont fréquentes ; la personne ressent un besoin irrépressible de marcher sur de longues distances sans but précis, bien qu’elle ne soit pas désorientée.
- Des plaintes concernant des maux de tête ou de ventre imaginaires, sans réelle souffrance physique, peuvent survenir.
- Des modifications des habitudes alimentaires sont souvent constatées : grignotage incessant, boulimie, ou au contraire anorexie. Une consommation excessive et soudaine d’alcool peut aussi apparaître.
- Une négligence de l’hygiène corporelle et de l’environnement de vie est également observée.
- La personne peut devenir incapable de contrôler ses fonctions sphinctériennes (incontinence urinaire ou fécale).
- Des difficultés dans la gestion financière sont courantes, nécessitant souvent la mise en place rapide d’une mesure de protection juridique comme la tutelle.
Les altérations du langage
Les troubles liés au langage incluent :
- Une diminution progressive de la parole, pouvant aller jusqu’à son absence totale. La personne peut chercher ses mots, avoir des difficultés à articuler, ou répéter les fins de phrases en guise de réponse.
- Des difficultés à suivre une conversation ou à enchaîner les idées.
- La lecture et l’écriture deviennent de plus en plus complexes.
- Chez certains, des problèmes de compréhension et d’identification des objets.
- Progressivement, une confusion s’installe, rendant les raisonnements impossibles.
- Des troubles du jugement et une rigidité de la pensée.
Existe-t-il des traitements pour la maladie de Pick ?
Actuellement, il n’existe aucun traitement capable de guérir la maladie de Pick ou de ralentir la progression des dégénérescences fronto-temporales. La prise en charge se concentre sur l’atténuation des symptômes.
Par exemple, des médicaments antidépresseurs peuvent être prescrits si le comportement du patient évoque une dépression. Le trazodone peut aider à gérer divers symptômes comme les troubles de l’humeur ou l’irritabilité. D’autres médicaments peuvent être utilisés pour améliorer les troubles du sommeil. Cependant, l’état du malade se dégrade inévitablement au fil des années, entraînant une perte progressive d’autonomie. La variabilité de l’évolution de la maladie est grande, ce qui rend difficile la prévision de son cours.
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